Para falar mais sobre a síndrome de Duane, hoje vamos entrevistar a oftalmologista infantil, Dra. Marcela Barreira, especialista em Estrabismo e Chefe do Serviço de Neuroftalmologia do Banco de Olhos de Sorocaba (BOS).

Síndrome de Duane está presente desde o nascimento

O estrabismo é uma condição oftalmológica que leva ao desvio do eixo ocular. Normalmente, se desenvolve na infância. Entretanto, há formas que são congênitas, ou seja, a criança já nasce com o estrabismo. Sendo assim, a síndrome de Duane é uma forma congênita, porém rara de estrabismo.

Geralmente, a condição afeta mais meninas do que meninos: 6 em cada 10 crianças afetadas são do sexo feminino, quando o desvio afeta apenas um dos olhos (estrabismo unilateral). Adicionalmente, os casos bilaterais representam 15% a 20% de todos os casos da síndrome de Duane.

Causa está associada à má formação embrionária

De acordo com Dra. Marcela, a síndrome de Duane é resultado de problemas com o embrião, entre a quarta e a oitava semana de gestação. “Normalmente, ocorre uma má formação do VII nervo craniano, que acarreta uma desenervação do músculo reto lateral do olho. Dessa maneira, os músculos oculares não recebem os sinais elétricos necessários para os movimentos dos olhos”.

Primeiramente, para compreender melhor a síndrome de Duane, é importante lembrar que os movimentos do corpo humano são controlados pelos nervos. Os olhos, por exemplo, são controlados pelos músculos extraoculares, que permitem os movimentos dos olhos em todas as direções. De uma maneira mais didática, podemos comparar esses músculos com as “rédeas de um cavalo”.

“Ao todo, são seis músculos extraoculares que precisam trabalhar juntos para mover os olhos em todas as direções. Esses movimentos dependem dos nervos cranianos. Portanto, quando o nervo não envia o sinal do cérebro para o músculo, é como se não houvesse um fio entre o interruptor e a lâmpada. Para além disso, o nervo que controla o músculo oposto ao reto lateral, o reto medial, envia uma ramo extra para ativá-lo. Com isso, surge uma espécie de “confusão”, explica Dra. Marcela.

“Dessa forma, o músculo reto lateral tenta puxar o olho para fora, enquanto o cérebro passa a mensagem ao músculo reto medial para puxar o olho para dentro. Nesse processo, o olho se retrai para dentro da órbita ocular e o músculo reto medial puxa o olho para dentro. Por isso que a SD também é chamada de síndrome de retração de Duane”, complementa a especialista.

Sinais podem passar despercebidos nos primeiros anos de vida

Embora a SD esteja presente desde o nascimento, pode não ser tão aparente nos primeiros anos de vida. Por esse motivo, a condição passa despercebida pelos pais e, até mesmo, pelo pediatra.

“Normalmente, o sinal mais característico é o torcicolo ocular. Para enxergar, a criança adota posições anormais da cabeça, o que ajuda a compensar o desvio. Adicionalmente, podem surgir dificuldades na visão. Desse modo, o diagnóstico costuma acontecer por volta dos 10 anos de idade ou um pouco antes”, aponta Dra. Marcela.

Características da síndrome de Duane

A síndrome de Duane, em 80% dos casos, afeta apenas um olho, normalmente o esquerdo. Mas pode afetar os dois olhos. Confira abaixo as principais manifestações da condição:

• Limitação parcial ou completa do movimento do olho para fora (em direção às orelhas);
• Limitação parcial do movimento do olho para dentro (em direção ao nariz);
• Estreitamento da abertura da pálpebra e retração do globo ocular para dentro da órbita, quando o olho se movimenta para dentro;
• Aumento da abertura da pálpebra na tentativa de olhar para fora;
• Movimentos oculares involuntários para cima ou para baixo, quando o olho se movimenta para dentro;
• Fechar um dos olhos para conseguir enxergar;
• Visão dupla;
• Dores de cabeça e no pescoço.

Síndrome de Duane tem formas variadas – Conheça quais são

Existem três formas de apresentação da SD.

• A síndrome de Duane Tipo I é mais comum e responde a 80% dos casos. O paciente apresenta dificuldade em mover o olho para fora. O desvio é convergente (para dentro);
• No tipo II, o paciente tem pouca ou nenhuma capacidade de mover o olho para dentro. Nestes casos, o desvio é divergente (para fora, em direção às orelhas);
• Na SD Tipo III, há pouca ou nenhuma capacidade para movimentar o olho para dentro e para fora. Sendo assim, esses pacientes podem apresentar tanto o desvio convergente como o divergente.

Diagnóstico e Tratamento – O que você precisa saber

Como se trata de uma doença pouco conhecida e bastante específica, o ideal é procurar um oftalmologista especialista em estrabismo. De uma forma geral, o diagnóstico é clínico, por meio de exames que analisam os movimentos oculares. Em alguns casos, o especialista pode solicitar exames adicionais.

Embora não haja uma cura para a síndrome de Duane, hoje existem algumas técnicas cirúrgicas que podem ajudar o paciente.

Como funciona a cirurgia

“A cirurgia visa à redução do ângulo do estrabismo e, com isso, é possível melhorar ou eliminar o torcicolo. Adicionalmente, também é possível reduzir o estrabismo quando o paciente olha para frente. Ainda podemos melhorar a retração do olho e o estreitamento da abertura palpebral. Por fim, o procedimento cirúrgico pode servir para eliminar o desvio vertical que ocorre quando o paciente movimenta os olhos”, ressalta Dra. Marcela.

Entretanto, é importante esclarecer que nem todos os pacientes precisam da cirurgia. Em muitos casos, o paciente consegue compensar o estrabismo com posições de bloqueio mais tênues. Por outro lado, é preciso reforçar que crianças com a síndrome de Duane devem realizar acompanhamento oftalmológico regular.

“Finalmente, é importante lembrar que a síndrome de Duane pode resultar em outros problemas na visão, sendo a principal preocupação a ambliopia, mais conhecida como olho preguiçoso. Portanto o acompanhamento oftalmológico é imprescindível durante a infância. Quanto antes for feito o diagnóstico, melhores serão os resultados do tratamento”, conclui Dra. Marcela.

Leia mais sobre a Ambliopia aqui.

Dra. Marcela Barreira é  oftalmopediatra, especialista em estrabismo e neuroftalmologista. 

 O consultório fica em São Paulo, capital.

Para mais informações, ligue para (11) 3846 02 00

Matéria produzida pela jornalista Leda Maria Sangiorgio – MTB 30.714
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Embora a SD esteja presente desde o nascimento, pode não ser aparente nos primeiros anos de vida. Em geral, a condição é percebida quando a criança demonstra dificuldades na visão e passa a adotar posições anormais da cabeça (torcicolo) para compensar o desvio e conseguir enxergar. Por esse motivo, o diagnóstico costuma ser mais tardio, por volta dos 10 anos de idade.

Duane está associada à má formação dos nervos cranianos

Segundo Dra. Marcela Barreira, oftalmopediatra, especialista em estrabismo e Chefe do Setor de Neuroftalmologia do BOS (Banco de Olhos de Sorocaba), a síndrome de Duane está associada a problemas no VII nervo craniano, responsável pelos movimentos do músculo reto lateral.

“As evidências sugerem que a condição é resultado de problemas com o embrião, entre a quarta e a oitava semana de gestação. Esses problemas envolvem a má formação do VII nervo craniano, que acarreta uma desenervação. Com isso, os músculos oculares não recebem os sinais elétricos para se movimentarem”, explica Dra. Marcela.

Síndrome de Duane – Nervos Cranianos e Movimentos Oculares

Os movimentos do corpo humano, incluindo os dos olhos, são controlados pelos músculos e pelos nervos.

“Os nervos enviam sinais elétricos para os músculos e, assim, eles realizam os movimentos. Nos olhos, temos os músculos extrínsecos, também chamados de músculos extraoculares. São eles que permitem que os olhos se movimentem em todas as direções, como se fossem as “rédeas de um cavalo”, numa linguagem mais leiga”, conta a especialista.

“Ao todo, são seis músculos extraoculares que precisam trabalhar juntos para mover os olhos em todas as direções. Esses movimentos dependem dos nervos cranianos. Portanto, quando o nervo não envia o sinal do cérebro para o músculo, é como se não houvesse um fio entre o interruptor e a lâmpada”, adiciona Dra. Marcela.

Para além disso, o nervo que controla o músculo oposto ao reto lateral, o reto medial, envia uma ramo extra para ativá-lo. Mas, isso gera uma espécie de “confusão”. O músculo reto lateral tenta puxar o olho para fora, enquanto o cérebro passa a mensagem ao músculo reto medial para puxar o olho para dentro. Nesse processo, o olho se retrai para dentro da órbita ocular e o músculo reto medial puxa o olho para dentro, por isso a SD é chamada de síndrome de retração de Duane.

Características da síndrome de Duane

A síndrome de Duane, em 80% dos casos, afeta apenas um olho, normalmente o esquerdo. Mas pode afetar os dois olhos. Confira abaixo as principais manifestações da condição:

• Limitação parcial o completa do movimento do olho para fora (em direção às orelhas)
• Limitação parcial do movimento do olho para dentro (em direção ao nariz)
• Estreitamento da abertura da pálpebra e retração do globo ocular para dentro da órbita, quando o olho se movimenta para dentro
• Aumento da abertura da pálpebra na tentativa de olhar para fora
• Movimentos oculares involuntários para cima ou para baixo, quando o olho se movimenta para dentro

Sinais e sintomas

Além das características descritas acima, a marca registrada da síndrome da Duane é a adoção de posturas anormais na cabeça (torcicolo ocular), para compensar a dificuldade em enxergar. Outra característica é quando a criança fecha um dos olhos para enxergar melhor. As crianças mais velhas podem apresentar queixas de visão dupla, dores de cabeça e no pescoço.

 Tipos da Síndrome de Duane

Existem três formas de apresentação da SD.

A síndrome de Duane Tipo I é mais comum e responde a 80% dos casos. O paciente apresenta dificuldade em mover o olho para fora. O desvio é convergente (para dentro).

No tipo II, o paciente tem pouca ou nenhuma capacidade de mover o olho para dentro. Nestes casos, o desvio é divergente.

Por fim, na SD Tipo III, há pouca ou nenhuma capacidade para movimentar o olho para dentro e para fora. Pacientes podem apresentar tanto desvio convergente como divergente.

Diagnóstico e Tratamento da Síndrome de Duane

O diagnóstico da síndrome de Duane é feito por um oftalmopediatra, preferencialmente especialista em estrabismo. Normalmente, não são necessários exames complexos ou adicionais para confirmar a presença da condição. Infelizmente, não há cura, já que não é possível reparar ou substituir o VI nervo craniano.

“O tratamento depende de alguns fatores. Nos casos em que o desalinhamento afeta a qualidade de vida e a visão, é possível reduzir realizar uma cirurgia para reduzir o ângulo do estrabismo, para melhorar ou eliminar o torcicolo. A cirurgia também pode diminuir o estrabismo quando o paciente olha para frente, bem como para melhorar a retração do olho e o estreitamento da abertura palpebral. Por fim, também é possível eliminar o desvio vertical quando o paciente movimenta os olhos”, conta Dra. Marcela.

Apesar das opções cirúrgicas, é importante dizer que muitos pacientes conseguem compensar o desalinhamento dos olhos com as posições de bloqueio leves. Em geral, nesses casos, não há uma necessidade ou indicação para cirurgia. Por outro lado, são pacientes que precisam de acompanhamento oftalmológico regular.

“A síndrome de Duane pode causar outros problemas na visão, sendo a principal preocupação a ambliopia, mais conhecida como olho preguiçoso. Portanto o acompanhamento oftalmológico é imprescindível durante a infância. Quanto antes for feito o diagnóstico, melhores serão os resultados do tratamento”, finaliza Dra. Marcela.

Dra. Marcela Barreira é neuroftalmologista, é oftalmopediatra e especialista em estrabismo. 

 O consultório fica em São Paulo, na região dos Jardins.

Para mais informações, ligue para (11) 3266-2768

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Estima-se que cerca de 500 mil pessoas em todo o mundo sofram com a síndrome. Comumente diagnosticada até os 10 anos de idade, a Síndrome de Duane, em cerca de 80% dos casos, atinge apenas um olho, mais frequentemente o esquerdo. Além disso, é mais prevalente nas mulheres que nos homens.

Mutação genética
Segundo pesquisadores da King’s College London e da Faculdade de Medicina da Universidade de Exeter, ambas na Inglaterra, a Síndrome de Duane é causada por uma mutação em uma das proteínas que colaboram para a formação de músculos e nervos do bebê durante a gravidez. Os estudos mostram que essa mutação, provavelmente, ocorre em torno da sexta semana de gravidez.

Segundo a oftalmopediatra, neuroftalmologista e especialista em estrabismo, Dra. Marcela Barreira, há um desenvolvimento inadequado de partes do tronco cerebral que controlam os músculos oculares, mais especificamente há uma má formação no núcleo, que dá origem ao sexto nervo craniano. Este nervo controla o músculo reto lateral (o músculo que gira o olho para fora, em direção à orelha).

“Existem seis músculos que controlam o movimento dos olhos. Cada músculo do olho recebe o comando para se movimentar dos nervos cranianos, que saem do cérebro. Na Síndrome de Duane, como o sexto nervo está ausente, os demais nervos podem tentar supri-lo, levando a movimentos oculares anômalos”, explica Dra. Marcela.

Tipos
Existem três tipos de Síndrome de Duane, que afetam diferentes direções ou movimentos do olho. O tipo 1 é o mais comum, atinge cerca de 78% dos pacientes com a doença e costuma afetar diretamente o músculo reto lateral, fazendo com que o olho não consiga se mover para fora. O paciente pode apresentar somente essa dificuldade no olhar, como também pode apresentar um estrabismo convergente (olho desviado para dentro) quando olhando em frente.

O tipo 2 é a mais rara entre os pacientes com a doença, afetando cerca de 7% das pessoas diagnosticadas. No tipo 2, o músculo mais afetado é o reto medial, que movimenta o olho para dentro, para a direção do nariz. No Duane tipo 2, essa movimentação é limitada, enquanto o movimento do olho para fora é normal. O tipo 3 atinge 15% das pessoas com Síndrome de Duane e afeta ambos os movimentos oculares, tanto para fora quanto para dentro.

Consequências
A Síndrome de Duane pode estar associada ao estrabismo. Além disso, também pode levar à ambliopia (olho preguiçoso). Para compensar o déficit na movimentação do olho, muitos pacientes tendem a girar a cabeça, o que também pode levar a problemas de postura ou a dores musculares. Para que não evolua para problemas visuais mais graves, a Síndrome de Duane pode ser tratada com cirurgia corretiva. Dependendo do grau de estrabismo da criança, a cirurgia tem um índice de sucesso de 79 a 100%.

“Com uma cirurgia relativamente simples conseguimos melhorar a posição da cabeça da criança, que tende a compensar o movimento irregular do olho; reduzir o estrabismo; reduzir a contração muscular do olho e melhorar o movimento do globo”, explica Marcela.

O ideal é realizar o acompanhamento com um médico especialista, como o neuroftalmologista ou o oftalmologista especializado em estrabismo.

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